Инструментарий

Метилянтарная кислота


→ Общая информация

Метилянтарная кислота или метилсукцинат является промежуточным метаболитом при расщеплении жирных кислот.



Увеличение уровней

Повышенные уровни метилянтарной кислоты могут говорить о нарушенном бета окислении жирных кислот и о том, что окисление идет по пути омега-окисления, при этом в организме может истощаться внутриклеточный В12. Если уровни метилянтарной кислоты увеличены значительно (вместе со значительно увеличенными уровнями этилмалоновой кислоты) — это может указывать на этилмалоновую энцефалопатию, редкое метаболическое нарушение с аутосомно-рецессивным типом наследования. Более того, увеличенные уровни метилянтарной кислоты связаны с изовалериановой ацидемией и дефицитом ацил-КоА-дегидрогеназы со средней длиной цепи, которые также являются врожденными ошибками метаболизма. Повышенные уровни также обнаруживаются при диабете.



Научные источники и исследования

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20280760/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1191269/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9667231/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9667231/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27251500/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16376514/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17712735/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20528888/

Органические кислоты