Инструментарий

Метилгиппуровые кислоты


→ Общая информация

Метилгиппуровая кислота представляет собой ацилглицин. Ацилглицины обычно являются второстепенными метаболитами жирных кислот. Однако экскреция некоторых ацилглицинов увеличивается при некоторых врожденных нарушениях метаболизма. В некоторых случаях измерение этих метаболитов в жидкостях организма может использоваться для диагностики нарушений, связанных с бета-окислением митохондриальных жирных кислот.

Ацилглицины производятся под действием глицин-N-ацилтрансферазы, фермента, катализирующего химическую реакцию: ацил-КоА + глицин <-> КоА + N-ацилглицин.

Метилгиппуровая кислота также представляет собой метаболит ксилола (широко используемый в качестве растворителя).



Увеличение уровней

  • Увеличивается при нескольких врожденных ошибках метаболизма. Изменение уровня этого метаболита используется для диагностики нарушений, связанных с бета-окислением митохондриальных жирных кислот;
  • Метаболит ксилола (ремонт или лакокрасочные изделия?).



Научные источники и исследования

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5651863/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8482596/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5418918/
Органические кислоты