Метилгиппуровая кислота представляет собой ацилглицин. Ацилглицины обычно являются второстепенными метаболитами жирных кислот. Однако экскреция некоторых ацилглицинов увеличивается при некоторых врожденных нарушениях метаболизма. В некоторых случаях измерение этих метаболитов в жидкостях организма может использоваться для диагностики нарушений, связанных с бета-окислением митохондриальных жирных кислот.
Ацилглицины производятся под действием глицин-N-ацилтрансферазы, фермента, катализирующего химическую реакцию: ацил-КоА + глицин <-> КоА + N-ацилглицин. Метилгиппуровая кислота также представляет собой метаболит ксилола (широко используемый в качестве растворителя).
Увеличение уровней
Увеличивается при нескольких врожденных ошибках метаболизма. Изменение уровня этого метаболита используется для диагностики нарушений, связанных с бета-окислением митохондриальных жирных кислот;
Метаболит ксилола (ремонт или лакокрасочные изделия?).
