Инструментарий

Яблочная кислота


→ Общая информация

Яблочная кислота (малат) всасывается из желудочно-кишечного тракта, откуда она транспортируется через портальную систему кровообращения в печень. Наши клетки производят яблочную кислоту, как промежуточное соединение в энергетическом обмене. Есть несколько ферментов, которые метаболизируют яблочную кислоту. Яблочный фермент катализирует окислительное декарбоксилирование L-малата до пирувата с сопутствующим восстановлением кофактора НАД + (окисленная форма никотинамид-адениндинуклеотида) или НАДФ + (окисленная форма никотинамид-адениндинуклеотидфосфата). Эти реакции требуют двухвалентных катионов магния или марганца. Яблочная кислота является промежуточным звеном в цикле трикарбоновых кислот, который необходим для окислительного метаболизма углеводов и производства аденозинтрифосфата (АТФ) и глиоксилатного цикла. В цикле Кребса яблочная кислота образуется путём гидратации фумаровой кислоты и далее окисляется коферментом НАД+ в щавелевоуксусную кислоту. Яблочная кислота является метаболитом фумаровой кислоты и предшественником щавелевоуксусной кислоты. Малат помогает НАДН проникать в митохондрии.



Увеличение уровней

Повышенный уровень малата может быть результатом повышенного пирувата или оксалоацетата, что требует внимания к этим путям для устранения повышенного содержания малата.

Слегка повышенные уровни могут свидетельствовать о дефиците ниацина и/или коэнзима Q10.

Одновременно необходимо проверить уровень лимонной, фумаровой и 2-кетоглутаровой кислоты. Если их уровни также увеличены, возможна, митохондриальная дисфункция.

Ко-факторы: CoQ10, B3

Повышенный уровень малата также может быть результатом стимуляции синтеза жирных кислот, либо признаком разрастания дрожжей. Может быть повышен у лиц с метаболическим синдромом (преддиабет) или диабетом. Необходимо также исключить повышенный уровень мочевины (подтверждающие тесты могут включать уровни мочевины и креатинина крови).



Снижение уровней

Очень низкий уровень или нормальный уровень может быть вторичным из-за низких уровней оксалоацетата или фумарата. Может быть симптомом плохого превращения фенилаланина в тирозин или измененного метаболизма цикла мочевины.

Общая нутритивная поддержка включает: витамины B3 и B6, незаменимые аминокислоты.


Малат окисляется с образованием оксалоацетата. Эта реакция катализируется малатдегидрогеназой, и NAD + снова является акцептором водорода.



Метаболизм

Реакция, в которой сукцинат превращается в фумарат, зависит от присутствия флавинадениндинуклеотида (FAD), полученного из рибофлавина. Согласно исследованиям, введение рибофлавина приводит к резкому регрессу неврологических нарушений в случаях дефицита фермента сукцинатдегидрогеназы комплекса II дыхательной цепи.



Научные источники и исследования

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28744858/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13631074/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14015327/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7496989/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12029364/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31421367/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30755479/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19293334/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7068771/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26979549/

Органические кислоты