Яблочная кислота (малат) всасывается из желудочно-кишечного тракта, откуда она транспортируется через портальную систему кровообращения в печень. Наши клетки производят яблочную кислоту, как промежуточное соединение в энергетическом обмене. Есть несколько ферментов, которые метаболизируют яблочную кислоту. Яблочный фермент катализирует окислительное декарбоксилирование L-малата до пирувата с сопутствующим восстановлением кофактора НАД + (окисленная форма никотинамид-адениндинуклеотида) или НАДФ + (окисленная форма никотинамид-адениндинуклеотидфосфата). Эти реакции требуют двухвалентных катионов магния или марганца. Яблочная кислота является промежуточным звеном в цикле трикарбоновых кислот, который необходим для окислительного метаболизма углеводов и производства аденозинтрифосфата (АТФ) и глиоксилатного цикла. В цикле Кребса яблочная кислота образуется путём гидратации фумаровой кислоты и далее окисляется коферментом НАД+ в щавелевоуксусную кислоту. Яблочная кислота является метаболитом фумаровой кислоты и предшественником щавелевоуксусной кислоты. Малат помогает НАДН проникать в митохондрии.
Увеличение уровней
Повышенный уровень малата может быть результатом повышенного пирувата или оксалоацетата, что требует внимания к этим путям для устранения повышенного содержания малата.
Слегка повышенные уровни могут свидетельствовать о дефиците ниацина и/или коэнзима Q10. Одновременно необходимо проверить уровень лимонной, фумаровой и 2-кетоглутаровой кислоты. Если их уровни также увеличены, возможна, митохондриальная дисфункция.
Ко-факторы: CoQ10, B3 Повышенный уровень малата также может быть результатом стимуляции синтеза жирных кислот, либо признаком разрастания дрожжей. Может быть повышен у лиц с метаболическим синдромом (преддиабет) или диабетом. Необходимо также исключить повышенный уровень мочевины (подтверждающие тесты могут включать уровни мочевины и креатинина крови).
Снижение уровней
Очень низкий уровень или нормальный уровень может быть вторичным из-за низких уровней оксалоацетата или фумарата. Может быть симптомом плохого превращения фенилаланина в тирозин или измененного метаболизма цикла мочевины.
Общая нутритивная поддержка включает: витамины B3 и B6, незаменимые аминокислоты. Малат окисляется с образованием оксалоацетата. Эта реакция катализируется малатдегидрогеназой, и NAD + снова является акцептором водорода.
Метаболизм
Реакция, в которой сукцинат превращается в фумарат, зависит от присутствия флавинадениндинуклеотида (FAD), полученного из рибофлавина. Согласно исследованиям, введение рибофлавина приводит к резкому регрессу неврологических нарушений в случаях дефицита фермента сукцинатдегидрогеназы комплекса II дыхательной цепи.
