Инструментарий

Формиминоглутаминовая кислота


→ Общая информация

Форминоглутаминовая кислота (FIGlu) является промежуточным метаболитом в пути превращения гистидина в глутаминовую кислоту.

Витамин В9 является кофактором, необходимым для фермента формиминотрансферазы, который превращает FIGLU в глутаминовую кислоту.

Формиминоглутаминовая кислота (FIGIu) требует тетрагидрофолата (THF), определенной формы В9, чтобы стать метаболически активной для организма. Помимо оценки статуса витамина В9, форминоглутаминовая кислота может отражать статус витамина B12, поскольку для рециркуляции фолиевой кислоты требуется B12 в качестве ко-фактора.

FIGlu также является маркёрои недостаточности глицина и В5.

Функции фолатов включают:

  • Метаболизм аминокислот;
  • Деление и репликация клеток;
  • Синтез нуклеиновых кислот, в частности пурина и пиримидина.

Дефицит В9 приводит к ингибированию (торможению) синтеза ДНК, нарушению деления клеток, изменениям в синтезе белка.

Важно: оральные контрацептивы нарушают фолатный метаболизм, в то время, как витамин С (аскорбат) защищает витамин В9 от воздействия окислительного стресса тем самым влияя на фолатный статус.



Увеличение уровней

  • Дефицит фолата (например, может быть результатом диетического дефицита витамина В9 или сильного окислительного стресса, который ограничивает биологическое восстановление фолата до формы тетрагидрофолата (THF). Наиболее точным тестом для выявления дефицита фолата будет увеличение формиминоглутаминовой кислоты в анализе мочи после пероральной нагрузки аминокислотой гистидин. Следует помнить, что уровни FIGLU вырастают в течение, примерно, 90 дней дефицита фолата;
  • Может быть связано с нарушением метилирования и/или высоким уровнем гомоцистеина;
  • Может отражать «метильную ловушку» из-за низкого уровня B12 (нарушение рециркуляции тетрагидрофолата);
  • Высокие уровни фермента уроканазы также увеличивают FIGLU. Уроконаза производится некоторыми бактериями, в том числе, Pseudomonas. Уроканаза ограничена уровнем сукциновой кислоты. Необходимо убедиться, что уровни сукцината находятся в балансе, потому что недостаток сукцината в сочетании с бактериальным увеличением уроканазы может быть фактором высокого уровня FIGLU в дополнение к потребности в В9;
  • Недостаточность глицина и В5.


Если метилмалонат повышен, при нормальных уровнях гомоцистеина и FIGLU это будет свидетельствовать о дефиците B12.

Если гомоцистеин повышен, при нормальных уровнях ММА И FIGLU это будет свидетельствовать о возможном дефиците В6.

Если все уровни HCys, MMA и FIGLU повышены это будет свидетельствовать о возможном дефиците В6, В12 и В9.


Для снижения уровня FIGLU (коррекции данной ацидурии) и восстановления уровня В9 в первую очередь следует добавить в рацион витамин В9 в форме фолиновой кислоты, а не метилфолата или фолиевой кислоты.



Снижение уровней

Низкий уровень формиминоглутаминовой кислоты в моче не имеет клинического значения.





Форминоглутаминовая кислота (FIGLU) является промежуточным звеном при дезаминировании аминокислоты гистидина. Фолиевая кислота является ко-фактором, необходимым для фермента формиминотрансферазы, который превращает FIGLU в глутаминовую кислоту.



Научные источники и исследования

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13563480/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5904980/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12486209/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5702579/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13901184/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2240633/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6796776/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2576080/


Органические кислоты